Postoje dvije glavne vrste defekta: gastroschisis (javlja se rjeđe) i pupčana kila (češća). S obje razvojne nedostatke, crijevne petlje (ponekad zajedno s jetrom i drugim organima) ispadaju kroz trbušni zid prema van, što zahtijeva kirurške korekcije.
Briga za novorođenče
Ako je poremećaj abdominalnog zida bio otkriven prije rođenja djeteta, u trenutku rođenja treba biti spremna dječji kirurški tim. Ako je kvar pronađen nakon rođenja, dijete treba odmah biti prebačeno u specijalizirani centar. Gastroschisis je prolaps crijeva iz trbušne šupljine kroz rupu smještenu na strani pupčane vrpce (obično na desnoj strani). Promjer rupice u trbušnom zidu je u pravilu 2-3 cm. Nedostatak se može pojaviti u ranoj fazi intrauterinog razvoja i najčešće je posljedica "nesreće" u kojoj se probija pupčana vrpca nego kod kongenitalne malformacije. Obično, tankog crijeva i dijela debelog crijeva pada. Rijetko, jetra, slezena i dio želuca mogu ispasti iz trbušne šupljine. Možda prisutnost viskozne tekućine koja se priliči pada crijeva i značajno ga zgušnjava. Zbog toga može biti teško otkriti istodobnu atresiju (infekciju) tankog crijeva. Za razliku od pupčane kile, s gastroscisijom oko nedostatka abdominalnog zida, ne postoji vrećica koja pokriva organe, a vjerojatnost da novorođenče pati od pratećih anomalija je niža.
liječenje
Dijete s gastroschisijom brzo gubi toplinu i tekućinu kroz organe koji pate. Kako bi to spriječili, organi moraju biti umotani u film. Glavni cilj je održavanje života novorođenčeta tijekom prijevoza u kirurški odjel. Kako bi crijeva ostala čista, može se umetnuti nasogastrična cijev, a otopina glukoze može se uvesti i pomoću kapaljke. Postoje dvije glavne kirurške metode liječenja. Ako je moguće, izvodi se hitan kirurški oporavak, ali ako to nije moguće, organi se stavljaju u umjetnu vrećicu koja se smanjuje za slijedećih 7-10 dana, gurajući organe natrag u trbušnu šupljinu. Onda kirurzi šivaju kožu na mjestu kvara. Klinikularna kila je kongresna kila pupčane vrpce uzrokovana razvojem malformacije. Nedostatak može biti mali ili veliki i često se kombinira s kromosomskim abnormalnostima. U takvoj situaciji potrebna je kirurška intervencija. Umbilikalna kila (također poznata kao omphalocele) rezultat je nedovoljnog zatvaranja abdominalne stijenke fetusa tijekom embrionalnog razvoja, što rezultira gubitkom unutarnjih organa kroz otvor u pupčanu vrpcu. Međutim, za razliku od gastroschisis, s umbilikalna kila unutarnje organe su okruženi peritoneum. Umbilikalna kila je relativno rijetka - opaža se u oko 1 u 5000 novorođenčadi.
Perforiranje hernije vrećice
U većini slučajeva, hernija vrećica pri rođenju nije oštećena. Međutim, može izbiti i prije i za vrijeme poroda. Stoga je važno da liječnik pažljivo prati prisutnost ostataka rastrgane vrećice kako bi se izbjegle pogreške, a ne zbuniti kila s gastroschisijom (u kojoj nema vrećice koja pokriva unutarnje organe).
Velika i mala kružna kila
Umbilikalna kila može biti velika ili mala. S malom kružnom kernom, defekt abdominalnog zida je manji od 4 centimetra u promjeru, nema vrećice jetre. Velika kila, naprotiv, karakterizira promjer otvora veći od 4 centimetra, s jetrom i različitom količinom intestinalnih petlji unutar vrećice.
Istodobne anomalije
Bolest je često popraćena drugim defektima porođaja koji uključuju srčane, bubrežne i debelog crijeva. U novorođenčadi s umbilikalnom kila, kromosomske abnormalnosti također su vrlo česte (oko 50% slučajeva). Posebno je važna pravodobna dijagnoza Beckwith-Wiedemannovog sindroma. Djeca s ovim sindromom razvijaju prekomjernu količinu inzulinskog faktora rasta tijekom intrauterinog razvoja, što dovodi do teške hipoglikemije (niska razina šećera u krvi). To je osobito opasno jer može uzrokovati nepovratne oštećenja mozga; potrebno je odmah početi lijevanje otopine glukoze. Kod primjene bolesnika s umbilikalnom kila, važno je napomenuti ima li znakova Beckwith-Wiedemannovog sindroma, koji uključuju značajnu hipoglikemiju uzrokovanu povećanjem gušterače. Praktički uvijek pupoljci se otkrivaju u ranoj fazi, a slučajevi s istodobnim razvojnim anomalijama često dovode do pobačaja uzrokovanih intrauterini smrti ili drugih uzroka. Novorođenče u postnatalnoj dobi zahtijevaju infuzijsku terapiju, identifikaciju i potvrdu istodobnih anomalija, te krvni test za glukozu radi isključivanja hipoglikemije. Nakon što je to učinjeno, kirurg izravno zatvara nedostatak. Ako hitni oporavak ne uspije, onda se provodi u fazama pomoću umjetne vrećice (kao u gastroschisiji).
Ne-kirurško liječenje
Konzervativno liječenje je indicirano kod pacijenata s kompliciranom umbilikalnom kila koja možda ne pate kirurške intervencije. Vrećica se tretira s otopinom antiseptika ili alkohola kako bi se formirao sterilni ožiljak. To postupno dovodi do prekrivanja nedostatka kože. U budućnosti je potrebno vratiti mišiće trbušne stijenke.