Značaj cistične bubrežne bolesti određuje se sljedećim čimbenicima:
• Ciste bubrega su vrlo česte i ponekad predstavljaju složenu dijagnostičku zadaću liječnicima-terapeuta, kirurga, radiologa i patologa.
• Neki oblici, poput policistične bubrežne bolesti kod odraslih, glavni su razlog uključivanja bolesnika u program hemodijalize.
Ciste se na kraju mogu pretvoriti u maligne tumore koji se teško prepoznaju.
Jednostavne ciste
Jednostavne ciste su pojedinačne ili višestruke cistične formacije različitih veličina, promjera od 1 do 10 cm. Ciste su obično okružene glatkim sjajanim sivim ljuskom i ispunjene bistrom tekućinom. U bubregu, ciste obično zauzimaju periferni položaj (na području korteksa), iako se ponekad mogu nalaziti u središnjem dijelu (u sredini). Ciste u bubrezima, u pravilu, ne uzrokuju nikakve simptome i vrlo su česte kod osoba starijih od 50 godina. S velikim veličinama ciste mogu se pojaviti bolovi u lumbalnoj regiji, ali takve ciste obično se otkrivaju slučajno pri ispitivanju bubrega za drugu patologiju. Opisane su slučajevi krvarenja u ciste, koje pacijent osjeća kao iznenadnu oštru bol u bočnoj i lumbalnoj regiji. Krvarenje može biti glasnik zloćudne degeneracije crijevne ljuske. Kod kongenitalne multicystose bubrega, dijete se rađa s oštro povećanim nefunkcioniranim bubrezima, čija je supstanca pretvorena u mnoštvo cista. S bilateralnim oštećenjem bubrega, fetus je u uteri ne može proizvesti urin, što rezultira mnogo manje amnijskom tekućinom. To dovodi do deformacija fetusa uslijed povećanog pritiska maternice. Lice takvog voća je iskrivljeno, nos je poravnat, uši su niske i duboke nabore ispod očiju.
Uklanjanje bubrega
Pacijenti s multicysticnim bubregom preporučuju se nefrektomija - kirurško uklanjanje bubrega. Operacija se izvodi u slučaju povećanja ili infekcije cista, kao i visokog krvnog tlaka kod bolesnika.
Policistička je genetski uvjetovana. Postoji nekoliko oblika bolesti:
• perinatalna - dijete rođeno s ogromnim bubrezima i umre ubrzo nakon rođenja;
• nonsatalna - dijagnosticira se tijekom prvog mjeseca života;
• Djeca - u djece u dobi od 3 do 12 godina, postoji razvojni jaz i zatajenje bubrega. Drugi znakovi uključuju visok krvni tlak, povećanje jetre i slezene;
• maloljetnik - bolest se otkriva tijekom prvih godina života;
• Odrasli - ovaj se razvoj razvija kod odraslih nosača autosomnog dominantnog gena. To znači da je bolesna osoba naslijedila genetsku bolest od jednog od roditelja.
Najčešći genetski defekt u policističnoj bolesti bubrega kod odraslih osoba je mutacija u 16. kromosomu, koja je odgovorna za proizvodnju proteina policističnih. Ovo potonje igra važnu ulogu u međustaničnim interakcijama. Simptomi policističnih bubrega uključuju nadimanje, bol u lumbalnom području, hematurija (krv u urinu) i visoki krvni tlak. Oštećenje bubrega može se otkriti slučajno ili kao rezultat ispitivanja rođaka pacijenta.
dijagnostika
U većini pacijenata bolest se otkriva u dobi od 30 do 50 godina. Kontinuirano smanjenje funkcije bubrega opaža se u oko trećini bolesnika i dovodi do potrebe za dijalizom, a potom - transplantacijom bubrega.
Popratni simptomi
Policistična može biti popraćena nizom drugih patoloških simptoma, koji uključuju, osobito:
• hipertenzija (visoki krvni tlak);
• infekcija renalnih cista;
• aneurizme (ispupčenje zida) mozga i drugih arterija;
• Hire i divertikula crijeva.
liječenje
Pacijenti na terapiji dijalizom ili nakon transplantacije trebaju ukloniti sve veći bubreg kako bi spriječili krvarenje, infekcije i bol.
Ostale cistične bolesti bubrega uključuju:
• Fanconijev sindrom je rijetko stanje, naslijeđeno kao dominantno obilježje povezano s X-om. Karakterizira anemija, zatajenje bubrega i nizak natrij u krvi.
• Spužvasti bubreg - oštra ekspanzija sabirnih cijevi. Može utjecati na mali dio, cijeli ili čak oba bubrega. Ovaj prirođeni ili stečeni uvjet često se kombinira s tumorom Wilmsa (maligni tumor bubrega kod djece), aniridijom (odsutnost irisa u oku) i hemohypertrofije (hipertrofija mišića jedne polovice tijela). Bolest je često popraćena rekurentnim infekcijama mokraćnog sustava, stvaranjem kamena i otkazivanjem bubrega.
• Bolest Hippel-Lindau je ozbiljna obiteljska bolest s razvojem benignih tumora cerebeluma, mrežnice, kralježnice, ponekad gušterače i nadbubrežne žlijezde u kontekstu cistične oštećenja bubrega, što teži malignosti.
• Maligne ciste bubrega posljedica su uništavanja središnjeg dijela tumorskog tumora s formiranjem ciste ili, obrnuto, malignosti benigne ciste.