Tijekom mnogo godina u literaturi nije postojao konsenzus o urođenom kratkotrajnom jednjaku kao nezavisnoj razvojnoj anomali. Najveći doprinos etiologiji, patogenezi, kliničko-morfoloških podataka, dijagnozi i liječenju kongenitalnog kratkog jednjaka napravio je B. Barret (1959). Ova bolest je opisana u literaturi pod različitim nazivima: brachiozofag, prsni trbuh, neprihvaćanje želuca, djelomični trbuh prsnog koša.
Pojava uzbuđenog kratkog jednjaka objašnjava se kršenjem formiranja probavnog trakta u ranom embrionalnom razdoblju, kada je jednjak obložen cilindričnim epitelom. Zamjena tog epitela, počevši od srednje trećine jednjaka, poremećena je, zbog čega je donja trećina obložena želučanim epitelom. Tako je u donjem dijelu jednjaka prisutna distopija želučane sluznice (s normalnom kardijalnom lokacijom).
Potvrda ove pretpostavke je činjenica da je supra-dijafragmatični dio tzv. Nepromijenjenog želuca, osim sluznice, formiran kao jednjak i bez seroznog pokrova. U istom dijelu, poprečni i uzdužni mišićni slojevi, karakteristični za jednjak, razlikuju se, a krvotok se izvodi, kao i obično, iz aorte.
Klinički simptomi
Kongenitalni kratki jednjak praćen je, u pravilu, gastroezofagealnim refluksa, što je komplicirano esofagitizmom i početkom peptičke ezofagealne stenoze.
Kronični kratki jednjak otkriva se kod djece u prve tri godine života, jer imaju stabilan sindrom refluksa. U anamnezi, takvi pacijenti često osjećaju česte povraćanje ubrzo nakon rođenja. Često postoje naznake učestalih respiratornih bolesti: bronhitis, upala pluća (u 30% slučajeva). U budućnosti, kliničke manifestacije ovise o formiranju sekundarne stenoze. Ako stenoza nije formirana, glavni simptom je povraćanje sa želučanim sadržajem. Povraćanje izaziva plakanjem, vodoravnim položajem tijela i blagim tjelesnim naprezanjem koji uzrokuje povećanje intraabdominalnog tlaka. Povraćanje krvi se nalazi u povraćanju; manje česte povraćanje kave. S sekundarnim sužavanjem jednjaka zbog peptičnog ulcerativnog anofarngitisa prevladavaju simptomi kršenja oesofagealne opstrukcije: disfagija, povraćanje hrane.
Djeca starija od osam godina žale se na boli iza stena, čiji nastanak dolazi zbog todisagije i ulcerativnog ezofagitisa. Često, djeca pokušavaju piti pishchuk. Zbog stalnog krvarenja iz distopijske sluznice, što se očituje mješavinom krvi u mljevenim masama i pozitivnom reakcijom na latentnu krv u izmetu, nastaje anemija. Anemični sindrom se opaža kod 1/3 pacijenata. Djeca s kongenitalnim kratkim jednjakom zaostaju u fizičkom razvoju.
Za dijagnostiku kongenitalnog kratkog jednjaka koristi se rendgenski pregled, uz pomoć kojih se prije svega pronađe refluks želuca. U položaju Trendelenburg, pacijentica jednjaka refluksa jednjaka određuje se da baci kontrastnu tvar jajnika u jednjak. Udaljeni dio jednjaka, u pravilu, se širi prema dolje u obliku lijevka ili zvona. Slika rendgenskih snimaka u distalnom jednjaku pokazuje uzdužno presavijanje, karakteristično za sluznicu želuca. Prolaz esofag tijekom ispitivanja pacijenta u stajanju je netaknut. S sekundarnom stenozom otežava se prohodnost kontrastnog medija, a suženje jednjaka određeno je iznad konstrikcije. Radiološka slika s deformacijom u području suženja i prekomjerne pohrane obloge zahtijeva diferencijaciju od kila jednjaka jednjaka i divertikula jednjaka.
Naširoko se koristi za dijagnozu ezofagofibroskopije. Najvažniji endoskopski znak je pomicanje sluznice jednjaka jednjaka u želučanoj sluznici, tj. iznad projekcije dijafragmatičnog proreza. U odsutnosti stenoze u distalnom jednjaku javlja se katarhalni ili ulcerativni fibrinozni ezofagitis. S razvojem stenoze, u pravilu, nalazi se na granici sluznice želuca i jednjaka.
U vezi s činjenicom da u bolesnika s kongenitalnim kratkim jednjaka uvijek ima mjesto gastroezofagealnog refluksa, određena dijagnostička vrijednost ima intraepitelni pH-mjerenje.
Stanovništvo i dojenčad provode diferencijalnu dijagnozu s pyloričnom stenozom, pilorospazmom, hernijacijom jednjaka dijafragme, chalasije, kongenitalnim i stečenim stenozama distalnog jednjaka.
liječenje
Liječenje je često kirurško, s ciljem uklanjanja gastroezofagealnog refluksa Najpouzdaniji antireflux kirurgija je rad NN Kanshin u modifikaciji YF Isakova i sur., Na temelju gusteroplastične ventilacije U slučajevima gdje je kongenitalni kratki jednjak kompliciran peptičnom stenozom , antireflux kirurgija nadopunjuje nametanjem gastrostomije. U budućnosti je zalutao bougie.
S gledišta kliničara koji razmatraju kongenitalni kratki jednjak kao neprekidnost trbuha, potrebno je provoditi dugotrajnu konzervativnu terapiju u izračunu postupnog snižavanja trbuha (kako se dijete razvija).
Konzervativno liječenje osigurava konstantno povišen položaj gornje polovice prtljažnika, često hranjenje djeteta u malim količinama hrane guste konzistencije. Provesti i opće obnavljanje i simptomatsko liječenje.
Rastitezdorovymi!